Spinal muscular atrophy आजार नेमका काय ? कारणे, लक्षणे, उपचार काय ?

इंजेक्शनच्या कोर्सची किंमत १६ कोटी रूपये

vedika-shinde Spinal muscular atrophy

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (Spinal muscular atrophy) या अतिशय दुर्धर अशा आजाराने वेदिका शिंदे या चिमुरडीवर उपचारासाठीचा आणखी एक प्रयत्न भारतात झाला. तब्बल १६ कोटी रूपयांच्या झोलगेन्स्मा इंजेक्शनचा उपचार या चिमुरडीवर करण्यात आला खरा. या उपचारासाठी अनेकांचे मदतीचे हात पुढे आले खरे. पण श्वास घेण्यासाठी अचानक त्रास झाल्याने ही चिमुरडीची झुंज अखेर अपयशी ठरली. अतिशय रेअर डिजिज म्हणून ओळखला जाणारा हा आजार नेमका काय आहे ? या आजारावर कुठे आणि कोणते उपचार आहेत ? कोणत्या वयोगटात हा आजार होतो ? या आजारासाठीची नेमकी कारणे काय ? याचाच उलगडा करण्याचा प्रयत्न.

जगभरात अनेक असे आजार आहेत, ज्या आजारांबाबत अनेकदा सर्वसामान्यांना कोणतीच माहिती नसते. पण या आजारांवर उपचारही उपलब्ध नसतात ही वास्तविकता आहे. म्हणूनच अशा रेअर डिजिजची माहिती नसल्याने अनेकदा योग्य उपचाराअभावी हे आजार जीवघेणे ठरतात. या आजारांपैकीच एक आजार म्हणजे स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी. या आजाराचे अनेक प्रकार आहेत. एका अहवालानुसार अमेरिकेत प्रत्येक वर्षी जन्म घेणाऱ्या मुलांमध्ये ४०० मुलांना हा या आजाराची लागण होते. भारतातही गेल्या काही दिवसांमध्ये या आजाराचे रूग्ण समोर आले आहेत. पण भारतात या आजारावर कोणताही उपचार नाही. या स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी आजारातील टाईप १ चा आजार सर्वाधिक गंभीर अशा स्वरूपाचा असतो. पण अनेकदा उपचार उपलब्ध नसल्याने या आजारामुळे रूग्ण दगावण्याचे प्रकार गेल्या काही दिवसात भारतात समोर आले आहेत.

किती गंभीर आहे आजार ?

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी आजारामुळे शरीरात आवश्यक अशा प्रोटिनची निर्मिती करण्यावर परिणाम होत असतो. शरीरातील स्नायू खराब करण्यासाठी हा आजार मुख्यत्वेकरून जबाबदार ठरतो. लहान मुलांमध्ये प्रामुख्याने आढळणारा हा आजार आहे. जसजसा हा आजार शरीरात फैलावतो आणि गंभीर होतो तसतसा धोका वाढत जातो. लहान मुल दोन वर्षाचे होण्याआधीच अनेकदा या आजारामुळे दगावते.

काय आहेत आजाराची लक्षणे ?

ज्या मुलांना स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी आजार होतो, त्या मुलांचे स्नायू हे प्रामुख्याने कमकुवत होत जातात. त्यासोबतच शरीरामध्ये असणारे पाण्याचे प्रमाणही कमी होऊ लागते. लहान मुलांना हा आजार झाल्यास त्यांना आईचे दुध पिण्यात त्रास होतो. तसेच अनेकदा श्वास घेण्यासाठीही त्रास होतो. आजारानंतर शरीरातील स्नायू इतके कमकुवत होतात की मुलाची संपुर्ण हालचालच थांबते. या आजाराचा परिणाम गंभीर झाल्याने मुल इतके कमकुवत होते की अशा मुलांमध्ये वेंटिलेटरने श्वास घेण्याची वेळ येते. पण या रूग्णांना जास्त वेळ वेंटीलेटरवर ठेवता येत नाही. कारण अनेकदा ट्यूबच्या माध्यमातून संसर्ग पसरण्याचा धोका वाढतो.

काय आहे उपचार पद्धती ?

या आजारावर उपचारासाठी सध्या उपलब्ध असलेल्या पद्धतींमध्ये इंजेक्शनचा पर्याय हा एक पर्याय आहे. एकट्या अमेरिकेतच या आजारावर उपचारासाठीची इंजेक्शन उपलब्ध आहेत. पण या इंजेक्शनच्या कोर्सची किंमत ही १६ कोटी रूपये आहे. या इंजेक्शनचे वैशिष्ट्य म्हणजे ज्या जीनमुळे श्वास घेण्यासाठी आणि हालचालीसाठी त्रास होतो, तेच जीन हे इंजेक्शनमुळे निष्क्रिय होते. त्यामुळे शरीरात प्रोटिनची निर्मितीही सुरू होते. त्यामुळे मुलाचा शारिरीक आणि मानसिक विकास सामान्य पद्धतीने होऊ लागतो.